Sindromul Cushing reprezinta consecinta expunerii organismului o perioada indelungata la concentratii prea mari de cortizol.
Cortizolul este secretat de glandele suprarenale. Acestea sunt in numar de doua si sunt situate chiar deasupra rinichiului. Activitatea glandelor suprarenale este controlata de glanda hipofiza (situata la nivelul creierului) prin intermediul hormonului adrenocorticotrop (ACTH).
.jpg)
.jpg)
Cauza cea mai frecventa a sindromului Cushing este administrarea de medicamente asemanatoare cortizolului (prednison, prednisolon, dexametazona). In acest caz se numeste sindrom Cushing iatrogen (adica care apare in urma unui act medical). Corticoterapia poate duce la sindrom Cushing indiferent de modul de administrare (pastile, injectii, creme, spray nazal, inhalator).Corticoterapia este utilizata in boli cronice (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, rectocolita ulcerohemoragica, boala Crohn, scleroza multipla, purpura trombocitopenica idiopatica, astm bronsic) sau la pacientii cu transplant de organ.Pe locul doi intre cauzele care duc la exces de cortizol se situeaza adenomul hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing) care acopera 80% din cauzele de sindrom Cushing endogen (adica prin productie proprie de cortizol si nu prin administrarea de medicamente). La nivelul glandei hipofize apare un nodul care produce prea mult ACTH ce va stimula glandele suprarenale sa produca mult cortizol.Afectiunea este mai frecventa la femei (raport femei/barbati =5-8/1). Vârsta medie la care apare aceasta boala este 20-40 ani. Majoritatea adenoamelor hipofizare secretante de ACTH sunt microadenoame adica au dimensiuni sub 1 cm; sub 10% sunt macroadenoame (sunt mai mari de 1 cm).In restul de 20% cazuri de sindrom Cushing endogen cauza este la nivelul glandelor suprarenale – acestea produc prea mult cortizol. De obicei este vorba de un nodul unic pe una din glandele suprarenale (in 60% din cazuri nodulul este benign, adenom; in 40% din cazuri nodulul este malign- carcinom).Extrem de rar sindromul Cushing apare ca urmare a unei productii prea mari de ACTH dar nu de la nivelul hipofizei ci din cancere (50% din cazuri apar in cancere pulmonare, restul in cancer pancreatic, cancer de timus, carcinom medular tiroidian, feocromocitom). In acest caz se numeste sindrom Cushing ectopic (ectopic=alt loc; adica hormonul provine din alta sursa decat cea normala). Acest tip de sindrom Cushing apare mai des la barbati.
Simptomele sindromului Cushing se instaleaza de obicei lent.
- crestere in greutate- este cel mai frecvent simptom in cadrul sindromului Cushing dar are o sensibilitate mica (adica poate fi determinata de numeroase alte cauze). Grasimea se poate depune in special la nivelul trunchiului sau generalizat. Apare un aspect caracteristic al fetei rotund si umflat (facies in luna plina), depunere de grasime in jurul gatului si in zona umerilor (ceafa de bizon) si o talie de dimensiuni marite (sort abdominal).
- modificari ale tegumentelor: acestea devin mai subtiri, fragile, apar foarte usor vanatai (unul dintre cele mai specifice semne de sindrom Cushing, dar apare doar la jumatate dintre pacienti); ranile se vindeca cu greutate; apar vergeturi (striuri mari, rosii-violacee, pe abdomen, coapse, sani, fese); fata este rosie, cu mici vinisoare pe pometi (teleangiectazii); apare acnee pe fata, torace.
- tulburari psihice (apar la 50% dintre pacienti): tulburari de memorie, disfunctii cognitive, iritabilitate, anxietate, insomnie, depresie, psihoze.
- afectarea muschilor (masa musculara si forta musculara sunt reduse in special la nivelul mainilor si picioarelor)- aspect de “lamaie pe scobitori” (abdomen marit cu membre superioare si inferioare subtiri), pacientului ii este dificil sa urce scari, sa se ridice din scaun sau din pozitia pe vine.
- afectarea osului cu aparitia osteoporozei si a fracturilor la traumatisme minime sau fara nicio cauza aparenta, dureri de spate si scadere in inaltime (prin fracturi vertebrale), necroza aseptica de cap femural.
- din cauza eliminarilor crescute de calciu in urina pot sa apara calculi renali (pietre la rinichi).
- la femei apar dereglari de ciclu menstrual (la peste 80% dintre paciente); cresterea parului la nivelul fetei (hirsutism), caderea parului din cap. La barbati pot aparea disfunctie erectila (nu se obtine erectie), apetit sexual scazut, probleme de fertilitate.
- infectii mai frecvente (reactivarea tuberculozei, infectii fungice la nivelul pielii si unghiilor, etc).
- ulcer gastric sau duodenal.
- oboseala exagerata, umflarea picioarelor.
- hipertensiune arteriala (valori mari ale tensiunii arteriale)
- diabet zaharat (glicemii marite)
- afectare oculara (glaucom - marirea tensiunii intraoculare; exoftalmie - iesirea ochilor in afara; cataracta – opacifierea cristalinului).
- modificari ale tegumentelor: acestea devin mai subtiri, fragile, apar foarte usor vanatai (unul dintre cele mai specifice semne de sindrom Cushing, dar apare doar la jumatate dintre pacienti); ranile se vindeca cu greutate; apar vergeturi (striuri mari, rosii-violacee, pe abdomen, coapse, sani, fese); fata este rosie, cu mici vinisoare pe pometi (teleangiectazii); apare acnee pe fata, torace.
- tulburari psihice (apar la 50% dintre pacienti): tulburari de memorie, disfunctii cognitive, iritabilitate, anxietate, insomnie, depresie, psihoze.
- afectarea muschilor (masa musculara si forta musculara sunt reduse in special la nivelul mainilor si picioarelor)- aspect de “lamaie pe scobitori” (abdomen marit cu membre superioare si inferioare subtiri), pacientului ii este dificil sa urce scari, sa se ridice din scaun sau din pozitia pe vine.
- afectarea osului cu aparitia osteoporozei si a fracturilor la traumatisme minime sau fara nicio cauza aparenta, dureri de spate si scadere in inaltime (prin fracturi vertebrale), necroza aseptica de cap femural.
- din cauza eliminarilor crescute de calciu in urina pot sa apara calculi renali (pietre la rinichi).
- la femei apar dereglari de ciclu menstrual (la peste 80% dintre paciente); cresterea parului la nivelul fetei (hirsutism), caderea parului din cap. La barbati pot aparea disfunctie erectila (nu se obtine erectie), apetit sexual scazut, probleme de fertilitate.
- infectii mai frecvente (reactivarea tuberculozei, infectii fungice la nivelul pielii si unghiilor, etc).
- ulcer gastric sau duodenal.
- oboseala exagerata, umflarea picioarelor.
- hipertensiune arteriala (valori mari ale tensiunii arteriale)
- diabet zaharat (glicemii marite)
- afectare oculara (glaucom - marirea tensiunii intraoculare; exoftalmie - iesirea ochilor in afara; cataracta – opacifierea cristalinului).
In functie de cauza sindromului Cushing pot sa apara semne specifice:
- in boala Cushing (nodul la nivelul hipofizei) poate sa existe durere de cap, tulburari de vedere (pierderea vederii laterale).
- in sindromul Cushing ectopic (cancere la alte organe) evolutia simptomelor este rapida, apare hiperpigmentare (pielea se innegreste), lipsa poftei de mancare si pierderea in greutate nu obezitate.
- in boala Cushing (nodul la nivelul hipofizei) poate sa existe durere de cap, tulburari de vedere (pierderea vederii laterale).
- in sindromul Cushing ectopic (cancere la alte organe) evolutia simptomelor este rapida, apare hiperpigmentare (pielea se innegreste), lipsa poftei de mancare si pierderea in greutate nu obezitate.
La copii in afara de cresterea in greutate se asociaza o intarziere de crestere (statura mica) deoarece cortizolul blocheaza cresterea. Deci daca la un copil cu probleme de greutate inaltimea este normala pentru varsta si ritmul de crestere nu a scazut, este exclus sindromul Cushing.
Analize hormonale:
.jpg)
- cortizolul liber urinar (se strange urina pe 24 de ore si se masoara cantitatea de cortizol produsa in acest interval). Este foarte importanta colectarea corecta a urinei.
- teste de supresie cu dexametazona (se administreaza un medicament care scade cortizolul, dexametazona, si se dozeaza cortizolul din sange). La pacientii cu sindrom Cushing cortizolul nu scade dupa dexametazona.
- cortizolul salivar masurat la ora 24. In mod normal cortizolul este mare dimineata la trezire si mic noaptea la ora 24. In sindromul Cushing valorile cortizolului salivar la ora 24 sunt mari.
- teste de supresie cu dexametazona (se administreaza un medicament care scade cortizolul, dexametazona, si se dozeaza cortizolul din sange). La pacientii cu sindrom Cushing cortizolul nu scade dupa dexametazona.
- cortizolul salivar masurat la ora 24. In mod normal cortizolul este mare dimineata la trezire si mic noaptea la ora 24. In sindromul Cushing valorile cortizolului salivar la ora 24 sunt mari.
Uneori pot exista modificari ale analizelor de sange uzuale in cadrul - cresterea numarului de leucocite (globulele albe) cu limfocite si eozinofile scazute,
- scaderea nivelului potasiului seric – hipopotasemie,
- cresterea glicemiei,
- cresterea colesterolului total, cu LDL colesterol (colesterolul rau) crescut si HDL colesterol (colesterol bun) scazut,
- valorile TSH pot fi usor scazute ca efect al hipercorticismului,
- la barbati testosteronul poate fi scazut.
- cresterea glicemiei,
- cresterea colesterolului total, cu LDL colesterol (colesterolul rau) crescut si HDL colesterol (colesterol bun) scazut,
- valorile TSH pot fi usor scazute ca efect al hipercorticismului,
- la barbati testosteronul poate fi scazut.
In sindromul Cushing iatrogen dispar aceste simptome la intreruperea tratamentului?
RăspundețiȘtergere